베체트병 (Behcet's disease)

자주 재발하는 구강내 궤양을 보이는 환자에서 감별해야 할 질환으로, 구강궤양, 성기궤양, 관절통, 눈의 통증, 시력감소, 혈전증과 같은 증상을 보일수 있다. 

 

1937년에 이스탄불의 의사 Hulusi Behçet에 의해 처음 묘사된 질환으로, 구강궤양, 성기궤양, 포도막염과 결절홍반을 가지고 있는 세명의 환자들을 진단함으로써 시작되었다.  환자들은 구강증상, 성기증상, 눈증상을 가지고 있는것을 특징으로 한다. 

포도막염

 

아프타성 궤양

 

1) 병인 

- 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 유전과 환경적인 요인이 함께 작용할 것으로 생각

- 자가면역성 혈관염으로, 모든 크기의 정맥과 동맥을 침범할 수 있음 

- 루푸스와는 다르게 특이 항체가 검출되지는 않는다. 

- HLA-B51/B5 carrier가 베체트병의 위험인자로 생각됨 

- 감염성 질환들에 대한 과민반응도 원인으로 생각됨. 

- Streptococcus sanguinis, Staphylococcus aureus, Herpes simplex type 1, Prevotella spp 

- 이들 세균 또는 바이러스에 대한 노출이 유전적으로 취약한 사람에게서 자가면역반응을 유발하는 것으로 생각

 

2) 역학 

- 20세~40세에 가장흔한 유병률을 보이나 소아에서도 종종 관찰됨. 

- 성비는 큰 차이는 없으나, 한국, 중국, 미국에서는 여자 환자가 더 많은편 

- 남성과 어린 연령에서 더 심한 경과를 보임 

- 대부분 산발적으로 발생하나 가족내에서 여러 케이스가 발생하는 경우도 있음 

 

3) 증상 및 징후 

- 아프타성 구내염

- 환자의 97~99%에서 관찰되며 비교적 질환의 초기에서부터 관찰된다. 

- 통증을 동반하며, 자주 재발하고, 구강내 어느 부위에도 발생가능 (soft palate, hard palate, buccal mucosa, tongue, lips, tonsils) 

- 성기궤양 

- 약 80%의 환자에서 관찰 

- 잦은 재발을 보이고, 성기 궤양의 경우 흉터를 남기기도 함. 

- 남성에서는 주로 고환부위에 생기고, 여성에서는 외음부 쪽에 잘 발생함. 

- 피부증상 

- 하지의 결절홍반 

- positive pathergy reaction: 바늘로 찌른 곳에 24-48시간 뒤에 papule이나 pustule이 발생하는것. 베체트 병에 매우 특이적인 진단방법이기도 함. 아시아인 환자에서는 60~70%에서 positive pathergy reaction이 관찰되나 북유럽이나 미국 환자들은 드문편 

- 안과적 증상

- 절반 이상의 환자들이 안과적 증상을 동반함.

- 남자환자와 어린 환자들에서 더 흔하게 나타남. 

- 재발성 포도막염 

- anterior uveitis: 광과민증, 홍반

- posterior uveitis: vision loss 

- hypopyon-related uveitis: 드물게 발생하나 망막질환과 연관되어 나타남. 

- 근골격계증상

- 절반가량의 환자에서 관절염 동반. 

- 말단부 관절에 흔하며, 척추 침범은 드물다. 

- 혈관 증상 

- 하지의 thrombophlebitis가 가장 흔하고 남자에서 더 호발한다 

- 동맥 혈관염도 발생가능하며 동맥류나 혈관폐색과 동반되기도 함. 

- 신경학적 증상 

- 소화기계 증상 

- 소장, 대장, 식도에도 궤양이 발생가능 

- 심한 경우 장천공 유발 

- 염증성 장질환 (크론, 궤양성대장염)도 포도막염, 결절홍반, 구강궤양, 관절통을 동반하여 나타날 수 있기 때문에 베체트병으로 진단하기 전에 감별이 필요함. 

 

4) 검사/진단 

- 진단에 특이적인 혈액검사 소견은 없음 

- anemia of chronic disease, luekocytosis, inflammatory marker의 상승소견 정도 관찰

- 호소하는 증상에 따라서 엑스레이, CT, angiography, 안과적인 검사들이 필요할 수 있다. 

- The International Team for the Revision of International Criteria for Behçet Disease (ITR-ICBD)

    - 각각 1점: 구강궤양, 피부증상, 혈관병변, pathergy test 양성

    - 각각 2점: 성기 궤양, 눈 병변 

    - 3점 이상이면 베체트 병의 진단에 부합 

 

5) 치료 

- 구강궤양 

- topical steroids 

- 예방에는 colchicine 1~2mg/d (cytopenia s/e 있음)

- 병변 다수일경우는 prednisolone 15mg/d 일주일간 사용하 후 2-3주 걸쳐 tapering 

- 자주 반복 되는 경우 low dose PD (5mg/d)를 장기간 사용하는 것도 고려 

- topical steroid, colchicine, PD에 반응 없으면 azathioprine, interferon 고려 

- 피부병변 

- erythema nodosum: oral PD (40~60mg/d) + azathioprine  50mg/d  (target dose 2.5mg/kg/d)  

- pyoderma gangrenosum: debridement and wound care. topical steroid. systemic steroid (0.5~1.5mg/kd/d, max 60mg) 

- 관절염 

- colchicine 1~2mg/d in divided dose 

- NSAIDs 

 

6) 예후 

- 완치법은 없음

- ruptured pulmonary and peripheral aneurysm, neurologic and GI involvement가 mortality의 가장 큰 원인

- 60% 이상의 환자에서 첫 몇년 이후에 관해기에 들어감

 

7) 합병증 

- 대부분 안구 또는 신경학적 합병증 (포다막염, 망막 침범 등) 

- 관상동맥류 또는 폐동맥류

- 태반의 혈관염으로 인한 유산 발생률의 증가