발달성 고관절 이형성증 (Developmental Dysplasia of the Hip)

과거에 선천성 고관절 탈구 (congenital dislocation of the hip)으로 불리었다고 발달성 고관절 이형성증 (DDH)로 명칭이 변경. 

질환의 spectrum은 mild dysplasia부터 frank dislocation까지 다양하다. 

 

 

원인 & 위험요인

- 정확한 원인은 아직 미상

- 호르몬: 여아에서 상대적으로 더 흔함(80%). 태아상태일 때 여아가 Relaxin과 같은 ligamentous laxity의 영향을 주는 모체의 호르몬에 더 영향을 잘 받기 때문으로 생각

- 기계적 요인: Breech position (태아의 머리가 위로) 일때 더 흔하게 발생. 

- 유전적 요인: 가족력(12-33%)이 연관이 있는 것으로 확인

 

- 발생 위험을 증가 시키는 요인들:  자궁내 공간을 좁게 만들거나 태아의 움직임에 제한을 유발하는 모든 요인들 

1) 양수과소증 

2) 과체중아 

3) 첫번째 임신 

 

Epidemiology

- 고관절의 불안정성은 100명에서 250명당 한명 꼴로 나타난다.

- 실제로 탈구가 되는 환자는 1000명당 1명 꼴이다. 

- 포대기로 아기를 업고 다니는 우리나라나 아프리카 문화권에서 발생이 덜하다 (고관절의 굴곡, 외전 상태가 고관절의 안정성과 acetabulum molding에 도움이 됨) 

 

임상증상

1) 신생아 

- 신생아에서는 무증상이기 때문에 만드시 신체검진을 통해 확인이 필요하다.

- 검사는 따뜻한 환경에서 옷을 벗기고 바로 눕힌 상태에서 진행한다. 

- Barlow and Ortolani maneuver

- Barlow maneuver: 고관절 탈구를 유발하는 검사

- Ortolani test: 탈구 된 고관절을 정복(reduction) 시키는 검사. 엄지와 검지로 허벅지를 잡고 4번째 5번째 손가락으로 greater trochanter를 들어 올리면서 다리를 벌려 정복시킨다. 

 

2) 영아 

- 생후 2-3개월에 접어들면서 관절 주변 조직들이 타이트해지기 시작하면서 Ortolani & Barlow test는 진단 효용성이 떨어지게 된다. 

- 영아에서는 고관절의 외전 제한, 허벅지의 길이의 감소, proximal location of the greater trochanter, 엉덩이 또는 허벅지 주름의 비대칭성, 고관절의 전반적인 위치로 DDH를 의심한다. 

- 그 중 고관절의 외전 제한이 이 연령대에서는 가장 신뢰성 있는 검진 방법이다. 

양측 허벅지 주름의 비대칭성 (Nelson Textbook of Pediatrics, 21st ed.) 

DDH가 있는 우측 고관절에서의 길이차이 (Nelson Textbook of Pediatrics, 21st ed.)

 

3) 보행가능한 나이대 

- 이 나이대에서 처음 진단되는 DDH 환아들은 보통 다리를 절거나 뒤뚱거리면서 걷거나 다리길이 차이가 흔히 발견된다.

- Trendelenburg sign 

 

진단적 검사

1) 초음파 

- 유럽에서는 초음파의 루틴 사용이 아직은 논란. 미국에서는 모든 신생아가 DDH에 대한 육안적 및 신체적인 검진을 받고 이상이 있는 환자는 초음파로 추가적인 검사를 하도록 권고. 

- Breech position으로 출생했거나, 가족력이 있거나 영아 사경 등의 위험인자가 있는 경우에는 신체검진 이상 유무와 관계없이 초음파 검사를 해보는 것을 권고. 

- 생후 4주 전에는 위양성률이 높기 때문에 신체검진상 DDH가 아주 강하게 의심되는 경우를 제외하고는 생후 4주 이후에 초음파를 하는 것이 좋다. 

- alpha angle이 60도 미만인 경우 DDH를 시사한다. 

2) 엑스레이 

- 엑스레이 검사는 proximal femoral epiphysis가 골화되기 시작하는 생후 4-6개월경에 활용할 수 있다. 

- Hilgenreiner's line: 양측 triradiate cartilage의 윗쪽을 평행하게 잇는 선

- Perkins line: roof of acetabulum의 most lateral ossified margin과 교차하는 수직선

- Shenton's line: curved line drawn from the medial aspect of the femoral neck to the lower border of the superior pubic ramus

- 정상 엑스레이에서는 Hilgenreiner's line과 Perkins line이 교차하여 만드는 medial lower quadrant에 femoral head가 위치해야 한다. 

- 정상에서는 Shenton's line이 끊어짐 없이 연결되는 모양인데 DDH에서는 그렇지 않다. 

 

치료

1) 생후 6개월 이하의 영아 및 신생아 

- 파블릭 보장구 (Pavlic harness)를 진단 후 가능한 조속히 착용. 

- 파블릭 보장구 착용 후 3-4주 후 대부분의 고관절이 정상화.

- 6주간 사용 후 75% 케이스에서 고관절 불안정성이 해소

- 생후 6개월 이후의 환아에서는 파블릭 장구 실패율이 50% 이상 (아기의 움직임이 더 활발해지고 기어다니기 시작하기 때문)

- 너무 과도한 hip flexion은 femoral nerve palsy를 유발할 수 있기 때문에 피해야 한다. 

- 보장구 착용 3-4주 뒤에도 고관절 정복이 되지 않으면 착용을 중단하고 다른 치료 방법을 선택해야 한다. 

 

2) 생후 6개월에서 2세 사이 

- 비교적 늦게 진단 받은 이 나이 그룹대의 환자들은 수술방에서 전신마취 후 closed reduction을 시행한다. 

- reduction 시행 후 arthrogram으로 위치를 확인 후 석고 cast로 12주간 고정. 

- 이후 고관절 안정성이 형성 되지 않는 다면 open reduction surgery를 해야한다. 

 

3) 2세 이상

- 이 나에대에는 전신마취하 open reduction을 시행한다. 

 

합병증

- 가장 흔히 생기는 합병증은 avascular necrosis of femoral epiphysis이다. 

- Reduction시 과한 압력이 들어가거나 너무 과한 외전을 하게 되면 epiphyseal vessel이 막혀 infarction이 발생. 이후 revascularization이 되면서 비정상적인 성장이 발생.