비만세포종 (mastocytoma), 벌레 물림과 감별할 영아 피부질환

https://dermnetnz.org/topics/mastocytoma

 

영아기 (생후 0~3개월) 에 주로 발생하나, 성인기에도 발생할 수 있는 피부 질환으로, 

피부 진피 조직 내의 비만세포의 축적으로 인해 발생하는 질환이다. 주로 각각의 병변들이 1~3개 정도 생긴다. 

처음 발견된 병변들은 벌레 물림과 같은 것으로 오인되기 쉽다. 

 

발생 원인 

- KIT gene의 유전적 변이: 비만세포의 transmembrane tyrosine receptor를 coding하는 KIT gene의 변이가 비만세포의 성장과 기능의 이상을 가져온다 

- 비만세포가 활성화되면 히스타민의 분비가 늘어나면서 국소적은 붓기, 발적, 가려움증, 때로는 수포가 생길 수 있다. 

 

임상증상 

- 영아기에 주로 발생하며, 병변은 주로 1-3개인 경우가 많고, 신체 어느 부위에도 발생할 수 있다. 

- 주로 1-5cm 정도의 지름의 작고, 단단한 구진 

- 표면은 부종때문에 오렌지 껍질 모양을 보이기도 한다 (peau d'orange appearance) 

- 색깔은 빨갛거나, 분홍색 또는 갈색을 보인다 

- 가려움이 동반될 수 있으며, 병변을 긁으면 더 심해진다. 

- 병변을 긁으면 두드러기 병변처럼 부어올랐다가 가라앉는다 (positive Darier sign). 이때 수포가  생기기도 한다. 

비만세포종 (출처:https://dermnetnz.org/topics/mastocytoma)

positive Darier sign (출처: https://dermnetnz.org/topics/mastocytoma)

 

진단 

- 임상 양상으로 진단을 하며, Darier sign 양성이 진단에 도움이 된다. 

- 피부 조직검사: monomorphous mononuclear cell infiltrate w/ positive c-KIT and tryptase immunoperoxidase stains

 

감별진단 

- 곤충 교상 

- 가려워 하지 않는 경우에 congenital or early-onset melanocytic nevus 

- 4개 이상의 병변이 관찰되는 경우에는 urticaria pigmentosa로 정의된다. 

- 성인의 비만세포종에서 Darier sign 양성인 경우, systemic mastocytosis의 가능성도 염두해 두어야 한다. (홍조와 같은 증상이 있는 경우에는 더더욱) 

 

치료 

- 영아기에 발생한 비만세포종은 대부분은 사춘기 이전에 자연 호전된다

- 긁거나 상처를 최소화 한다

- 경구 항히스타민제가 가려움증 조절에 도움이 된다. 

- topical tacrolimus (프로토픽): 증상 조절에 도움이 된다 

- 미용적으로 신경이 쓰이는부위의 경우 외과적인 절제도 고려할수 있다.