신생아 혈관종(infantile hemangioma)

혈관종의 고위험 부위 (Pediatrics, 2019)

 

 

영아혈관종의 고위험부위 (대한소아혈액종양학회)

 

Key point 

 

걱정해야할만한 혈관종

1) 다수의 혈관종: 5개 이상일 경우를 보통 말한다. 이 경우는 장기의 혈관종 (간이 가장 흔하다)이 동반되어 있는 경우가 있기 때문에 복부 초음파와 같은 검사가 필요.

2) 크기가 큰 혈관종: 피부 아래 장기에 영향을 줄 가능성

3) "Beard" 혈관종: "수염이 나는 부위"에 위치한 혈관종은 후두 쪽의 혈관종이 동반되어 있을 가능성이 있다.

4) 척추 정중선의 혈관종: 척수 이상의 징후로 나타나는 경우도 있다

5) 머리와 목의 혈관종: 5cm 이상의 직경의 혈관종이 두경부에 나타나는 경우 다른 선천성 기형과 연관이 있을 수 있다. 

- PHACES syndrome (posterior fossa brain malformations, hemangiomas, arterial anomalies, cardiac anomalies, eye anomalies, and sternal cleft or supraumbilical raphe) 

- 의심되는 경우 brain MRI 시행해보자

6) 눈 주변, 목, 입술, 코끝: 미용적 문제, 기능적 이상을 초래할 수 있는 부위이다

7) 궤양이 동반된 혈관종: 궤양이 있는 경우 통증을 수반하며, 감염의 위험과 흉터형성의 위험이 있다. 관절부, 사타구니, 겨드랑이, 목, 입주변의 혈관종은 궤양에 취약할 수 있다. 궤양이 시작되기 전에 회색에서 하얀색 정도의 색깔변화가 먼저 보일수 있다. 

 

Intro

1) 발생빈도: 영아의 5%, 신생아의 1-3% 

2) 위험인자: 여아 (1.4:1 ~ 3:1), 조산아, 저체중출생아, 고령산모, 전치태반 등등

 

 

혈관종의 진행단계 

1) 급속 성장기: 생후 3주경부터 시작되어 생후 6-7개월까지 지속된다. 

2) 성장둔화기: 병변마다 차이가 있으나 7개월경부터 시작되어 12개월정도까지 지속된다. 

3) 퇴행기: 돌무렵부터 퇴행기가 시작. 색이 옅어지면서 병변이 납작해지기 시작. 어떤 병변들은 완전히 호전되나 다른 병변들은 fibrofatty change를 남기기도 한다. 

 

치료 

1) 작고 얕은 혈관종 - timolol 0.5% gel 하루 2회씩 적어도 3개월간 - 병변내 triamcinolone 주사 (5-10mg/ml 농도) - PDL 레이저 

 

2) 크고 다수의 혈관종- 경구 propranolol (헤만지올, 20mg/5ml) 

- 생후 5주 이상부터 허가 

- 복용 시작 전 심전도 확인. (헤만지올 복용에 의한 서맥이나 저혈압 빈도는 아주 드물기는 하다) 

- 용량은 1~3mg/kg/d를 하루 2-3회 나누어 분복. 최소 6시간 이상 간격을 두고 먹인다. 

- 약 복용 시작 초기에는 입원하여 심박수와 혈압을 체크해가며 용량을 올리기도 했으나 요즘은 외래 베이스로 시행하기도 함. 

- 2-3일정도 입원해서 치료시작하는 경우는 2개월미만의 아기, 체중 3.5kg 미만, 생명을 위협할 정도의 심한 혈관종, 동반질환이 있는 경우, PHACES syndrome의 경우에 해당

- 외래 통원치료로 하는 경우에는 1mg/kg/d 부터 시작해서 일주일 간격으로 2~3mg/kg/d로 증량한다. 혈압과 맥박은 복용 개시 전과 1시간, 2시간 후에 측정. 

 

- 수유와 같이 약을 먹이거나 수유 직후 먹인다 

- 흔한 부작용: 수면장애, 간헐적 말단청색증, 차가운 손발, 소화기/호흡기 증상 

- beta-blocker이기 때문에 저혈당증 발생 위험이 있을수 있다. 약 복용 중에는 장기간의 금식을 피하고 일정한 식사 스케쥴을 갖도록 하고, 장염 등으로 인해 경구 섭취량이 급격히 줄었을때는 잠시 약 복용을 중단하도록 한다.  마찬가지로 beta-blocker 작용에 의한 천식증상 악화가 있을 수 있기 때문에 모세기관지염과 같은 wheezing이 동반된 질환이 있을때는 약을 잠시 중단한다. 

- 헤만지올은 혈관종의 급속성장기 (보통 생후 6-7개월까지) 동안에는 계속 먹이다가 이후 서서히 용량을 줄여 나간다.