대리석 피부증 & 선천모세혈관확장 대리석 피부증

대리석 피부증 & 선천모세혈관확장 대리석 피부증 (Cutis Marmorata & CMTC, Cutis Marmorata Telangienctatica Congenita) 

이 둘의 차이점은 선천모세혈관확장 대리석피부증 같은 경우에는 따뜻하게 해줘도 호전되지 않고 근본적인 혈관 변성 또는 발달 이상에 연관된 연조직 형성 부전이 동반될 수 있다는 점이다. 

 

1) 대리석 피부증 (Cutis Marmorata) 

- 출생 시 피부온도 변화에 반응해 일과성으로 얼룩덜룩한 피부색 변화로 나타날 수 있다. 

- 혈관 운동 불안정성에 의해 유발

- 대부분의 영아는 수개월간 대리석피부증을 보인다. 

- 추운 온도에서 더 명확히 나타난다. 

- 대개 따뜻하게 해주면 사라진다. 

 

2) Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita (CMTC) 

- 선천적인 전신의 정맥확장증으로도 알려져 있음. 

- 가온을 하여도 호전되지 않는 것으로 대리석 피부증과 구분가능 

- 출생 시 또는 출생 후 짧은 시간내로 나타난다. 

 

- 하나 또는 여러개의 사자를 침범하는 망상의 얼룩덜룩한 양상. 

- 때때로 몸통 또는 얼굴 침범 (얼굴 침범은 매우 드물다)

- 동반된 피부위축, 진한 자주색 또는 궤양 소견을 보일수 있음. 

- 같은 쪽의 사지 형성부전이 흔하게 동반. 일반적으로 기능적인 문제는 없다. 

 

- 동반가능한 질환으로, 

- 드물게 대두증-모세혈관 기형이라 명하는 대두증, 두개 및 안면 그리고 골격계 이상, 발달 지연을 동반할 수 있다. 

- 아담스 올리버 증후군 (Adams-Oliver syndrome)은 CMTC와 함께 동반된 횡경의 사지결손, 그리고 두피의 선천성 피부 결손을 특징으로 한다. 

- 눈의 선천성 망막박리, 백내장이 발생가능 

 

-치료: 피부병변에 대한 특별한 치료는 없다. 피부병변은 시간이 지나면서 서서히 옅어지다가 1세경 완전히 사라지기도 하며, 그렇지 않는 경우도 대부분 사춘기 전후로 완전히 사라진다.  피부병변이 있는 사지의 길이 차이가 있는 환아는 그 차이가 2cm 이상일 때 정형외과에 의뢰하여 수술적 교정을 고려한다. 

 

출처: 1) 진료실에서 흔히 볼 수 있는 소아 피부 질환 임상진료지침. 3판 

         2) https://rarediseases.org/rare-diseases/cutis-marmorata-telangiectatica-congenita/

         3) DermNetNZ.org